ICD-koodin 10 kroo- loosi on krooninen progressiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista maksan vajaatoiminnan lisääntyminen. Vaurioista johtuva normaali toiminta maksakudoksella korvataan dysfunktionaalisella arpikudoksella.

On sitä mieltä, että tämä tauti on vain seurausta alkoholijuomien väärinkäytöstä, mutta kirroosin etiologia on laajempi. Se voi myös johtaa viruksen hepatiittiin, metabolisiin häiriöihin, kongestiiviseen sydämen vajaatoimintaan.

Epäsuora syyt provosoi kehittämistä kirroosi voi olla säännöllinen ja pitkäaikainen käyttö lääkkeiden, myrkytys, myrkylliset aineet, aliravitsemus, infektio- ja loistaudit, ja autoimmuuni reaktio.

Mitä tapahtuu maksaan, jossa on maksakirroosi?

Maksan kirroosin epävarmuus johtuu siitä, että patologinen prosessi vangitsee koko elimen, mikä johtaa maksan normaalin lobulaarisen rakenteen hajoamiseen.

Patogeneesiin maksakirroosi, joka perustuu siihen, että seurauksena altistumisesta haitallisia tekijä muodostetaan niin, regeneroi sanottu solmut, jotka eivät ole normaaleja lobulaarinen rakenne ja toiminta.

Puristamalla vierekkäisiä terveitä kudoksia, regeneratiiviset solmut johtavat iskeemiseen, seuraavaan nekroosiin ja korvataan sidekudoksella. Niinpä noidankehä sulkeutuu ja vaikka maksasairauden perimmäinen syy on eliminoitu, toimivan kudoksen kuolema voi edelleen jatkua ja on erittäin vaikea pysäyttää kirroosin etenemistä.

Koska alkoi maksafibroosissa (proliferaatio sidekudos) ja regeneroi muodostavat yksiköt arhitektonika häiritsi verenkiertoelimessä, toisin sanoen, alusten puristetaan cicatricial kasvaimet. Tämä on syynä portaalin hypertension kehittymiselle. Toisin sanoen painovoima portaalin laskimoissa, joka kantaa verisuonia maksaan vatsaontelon elimistä, lisääntyy.

Lisääntynyt paine portaalin suonijärjestelmässä johtaa pysähtyyin ilmiöihin ja tarve vapauttaa osan verestä porttisarven anastomosien (portaalin ja alemman vena cavan yhdistävät "reservaalialukset") kautta. Siksi kirroosi usein kehittää peräpukamat, koska veri pysähtyy peräsuolen suonissa ja jo muodostuneissa hemorrhoidal solmuissa. Maksa osallistuu myös normaalin veren hyytymisen varmistamiseen.

Tämän elimen toiminnan rikkomiseen liittyy raskas verenvuoto peräsuolen laajentuneilta laskimoilta, peräpukamat, ruokatorvi - tämä on vaarallinen maksakirroosi, joka johtaa yleensä henkilön kuolemaan. Veren stagnaatio portaalin laskimoissa on myös syy ihonalaisen vatsan seinämän ihon laajenemiseen. Heistä tulee kupera ja kouristunut, lääketieteessä tällainen laajeneminen suonet vatsaan kutsuttiin "pää on meduusoja".

Paineen kasvu portaalin laskimossa, aktiivinen imusolmukkeiden muodostuminen maksassa, veren proteiinikoostumuksen rikkominen johtaa ascitesin kehittymiseen - plasmo ui astiaan vatsaonteloon. Koska se on erinomainen ravintoalusta, se voi olla populaatio mikro-organismien tunkeutumista paksusuolesta. Näin ollen ascites-peritoniitin kehittymisriski on suuri - peritoneaalisen ontelon vaikea tulehdus. Suurten nestemäisten aineiden läsnäolo mahassa johtaa sen tilavuuden kasvuun.

Kun potilas on selkäreunassa, neste virtaa lanteille, vatsa näyttää tasolta ("sammakon vatsa"). Kuitenkin maksakirroosi ei ole aina luonteeltaan sellainen elävä kuva. Joskus ongelman olemassaolon voi vain arvailla valituksista ja huomaamaton ensi silmäyksellä erityisiä merkkejä törmännyt ajatus, että on maksakirroosi ICD 10. Tietenkin varhainen taudinmääritys on mahdollista keskeyttää sen yli, ennen kuin tilanne muuttuu kriittiseksi.

Maksakirroosi-oireet: miten ei menetä taudin varhaisia ​​oireita

On kolme vaihetta, joissa maksakirroosi ilmenee, oireet suuresti riippuvat niistä. Tavallisesti työkyvyn väheneminen, yleinen heikkous, fyysisen aktiivisuuden heikko sietokyky ja nopea väsyminen ovat vähentyneet.

Tämä johtuu useiden maksan toimintojen rikkomisesta: vieroitus, glykogeenin tuotanto - vararahoituslähde, proteiinit. Oikeassa hypokondrissa tai epigastriassa on usein tylsää tai vaikeaa kipua johtuen siitä, että kasvava maksa alkaa venyttää kapselia. Kivulias tuntemukset lisääntyvät usein syömisen tai liikunnan jälkeen.

Usein potilaat havaitsevat dyspepsia: ruokahalun väheneminen, pahoinvointi, ilmavaivat lisääntyvät, uloste on häiriö. Joskus on kuumetta, joka osoittaa maksaentsyymien hajoamista nekroosin jälkeen. Noin puolet potilaista on verenvuotoon liittyvä oireyhtymä: havaitaan verenvuodot, usein nenän verenvuoto, naisten kuukautiset ovat pitkiä ja runsaat. Vaikeissa tapauksissa suoliston verenvuoto esiintyy, minkä seurauksena jakkara tulee pidättelemäksi.

On myös useita ulkoisia merkkejä, jotka voivat viitata maksakirroosin esiintymiseen. Tämän taudin takia ihonalaisen rasvan katoaminen ja lihasten atrofia etenee. Tämä on erityisen havaittavissa olkapään vyöllä: kasvot näyttävät ohut, käsivarret osuvat ohut, liukukappaleet työntyvät voimakkaasti. Alemmat ääripäät tulevat usein lisääntymään turvotuksen vuoksi, koska nesteen kertyminen vatsan onteloon mahalaukun koko voi lisääntyä.

Ihon keltaisuus kirroosi ei ole erityinen merkki, koska se liittyy muiden maksasairauksien.

On myös ns. "Pieniä" maksakirroosin merkkejä, jotka eivät aina osoita taudin esiintymistä, mutta voidaan epäillä.

1. Potilaiden rungossa verisuonten tähdet - telangiectasias, jotka voivat ilmetä joitakin vuosia ennen kirkon oireiden tutkimusta, löytyvät usein.
2. "Maksan kämmenet" - kämmenten jatkuva punoitus - toinen "pieni" merkki kirroosista. Pienien astioiden laajentumisen vuoksi suun huulet, kieli ja limakalvo ovat myös kirkkaan punaisia.
3. Ihmisille mieliala kasvaa, hiusten kasvua pienennetään, koska maksa ei viivästy ja hajota naishormonin estrogeeniä, ja sen pitoisuus kasvaa, mikä johtaa feminiinisten ominaisuuksien esiintymiseen.
4. Sormet muodostavat tympipuikot - päätypallojen pyöristys, ja kynnet näyttävät kohoavilta, samanlaiset kuin katselulasit.

On tärkeää ymmärtää, että sairauden puhkeamisessa oireet voivat olla lieviä. Esimerkiksi henkilö valittaa kevään ja syksyn kuukausien väsymyksestä, joka usein kiristetään vitamiinien puutteesta ja sääolosuhteiden muutoksesta.

Kirroosin hoito dekompensaation vaiheessa ja remission ajan

Maksan etenevää maksakirroosia, johon liittyy elävä oireyhtymä, pyrkii kääntämään korvauksen asteeksi, joka voi kestää vuosia. Tätä varten asiantuntija määrittää taudin perimmäisen syyn (alkoholin väärinkäytön, virusinfektion ja muut) ja yrittää poistaa sen, jotta se pysähtyy.

Leviämisen yhteydessä suonikohjujen verenvuodon estäminen suoritetaan erityisvalmisteilla. Askites läsnäolo velvoittaa potilaan istua alhainen suola ruokavalio, hän on määrätty diureetteja. Jos niiden vastaanotto ei auta vähentämään nestemäärää vatsaontelossa, ascitic-neste vapautuu laparocentesin avulla.

Jotkut potilaat vaativat myös hormonihoidon nimittämistä, erytrosyyttisen massan verensiirtoa. Näin maksan maksakirroosin hoito on riittävän mahdollista vain sairaalassa.

Kun tauti siirtyy remission vaiheeseen, oikea ruokavalio ja sen tiukka noudattaminen ovat tärkeässä asemassa kompensoidun tilan ylläpidossa. Ruoan tulee olla korkea kaloreissa, sisältää tarvittavan määrän proteiineja ja rasvat ovat merkittävästi rajoitettuja. Älä myöskään käytä ärsyttäviä elintarvikkeita: pinaatti, retiisi, nauris, retiisi, vihreät sipulit, valkosipuli, sinappi, piparjuuri, pippuri. Kieltää alkoholijuomien, soodavettä, voimakasta teetä, kahvia ja kaakaota.

Säilötyt, savustetut ja rasvaiset välipaloja ei myöskään sisällytetä cirroosiin ruokavalioon, suklaaseen ja muihin makeisiin. Yksittäiset valikot tulee aina sopia lääkärisi kanssa.

40. Maksakirroosi: etiologia, luokittelu

Maksakirroosi - polietiologic krooninen, etenevä maksasairaus ominaista huomattava määrä vähenee toimivien maksasolujen, etenevän fibroosin, muutos normaaliin rakenteeseen parenkyymiä ja myöhemmän kehityksen maksan vajaatoimintaa ja portaalihypertoniaan.

Kirroosion luokitus:

a) Alkoholi - valitsee 1. sija Valko-Venäjällä

b) virus - CVH: n B, C, D tuloksena

c) autoimmuuni (lupoid)

d) lääke (myrkyllinen)

e) primaarinen (kolestaattinen) ja sekundaarinen (epätasapainoisten sappitiehyiden estäminen) sappitiehye

e) kongestiivinen - esiintyy maksa-laskimosta (aiemmin nimeltään sydän)

g) aineenvaihdunta - aiheutuu geneettisesti (hemokromatosis, Wilson-Konovalovin tauti)

i) kryptogeeninen - tuntematon tai tuntematon etiologia

2) morfologisilta ominaisuuksiltaan:

A) makronodulaarinen (karkea solmu) - epäsäännöllisesti sijoitetut suuret solmit, joiden halkaisija on enintään 5 cm, erotettuina eri leveydeltään sidekudoksen säikeillä; useammin viruksen genesi

B) mikronomodulaarinen (pieni solmu) - säännöllisesti sijoitetut pienet solmut, joiden halkaisija on 1-3 mm, erotettu heikkokudoksen verkolla; useammin alkoholi alkuperää

B) mikro-makronodulaarinen (Yhdistetty)

3) kliiniset ominaisuudet:

a) prosessin vaihe: ensimmäiset, merkityt kliiniset oireet, terminaali

b) prosessin vaihe: aktiivinen (minimaalinen, kohtalainen, erittäin aktiivinen) ja inaktiivinen

c) toiminnallisen heikkenemisen aste: lievä, keskivaikea, vaikea (hepatiologia)

d) vakavuus (piilevä, kohtalainen, voimakas) ja tyypin (subhepaattinen, intrahepaattinen, extrahepaattinen) portaalin hypertensio

e) hypersplenismin esiintyminen: poissa tai ilmaantunut

Kirroosin patogeneesi:

Maksasolujen nekroosia ® aktivointi palautuminen giperobrazovanie kollageenisäikeiden ® perisellulaarinen fibroosi, fibroottisia puristus laskimot, muodostumista sidekudoksen väliseiniä, jotka yhdistävät keskilaskimoja portaalin kentät ja sisältävät verisuonten anastomoosit ® verenvuotoon että maksan suoneen, ohittaen parenkyymiin lobules juuri muodostuneiden verisuonten anastomooseja ® gepatotsitoz verenkiertohäiriöt, portaalinen hypertensio kehitys ® maksasolujen nekroosia (patologisen ympyrä)

Kliininen ja laboratorio-oireyhtymä maksakirroosin hoidossa:

1) mesenkymaalinen tulehduksellinen oireyhtymä - vähemmän kuin CG: n tapauksessa; liittyy samanaikaiseen maksakirroosiin, jossa on hepatosyyttien tulehdus

2) sytolyyttinen oireyhtymä - Hyperfermentemian luvut ovat suuruusluokkaa pienempiä kuin HG: n kohdalla (koska maksakirroosilla maksakirroosi on vähentynyt voimakkaasti)

3) dyspeptinen oireyhtymä - kipu oikealla ylä Quadrant, pahempaa syömisen jälkeen, pahoinvointi, oksentelu, karvas maku suussa, turvotus ja kylläisyyden tunne ottamisen jälkeen mitään ruokaa

4) asthenovegetatiivinen oireyhtymä progressiivisella painonpudotuksella ja polyhypovaminamiinien merkityksillä riittävällä ravitsemuksella

5) keltaisuus- ja kolestaasi-oireyhtymä - tyypillinen maksaan sikiön maksakirroosi (ihon ja selkärangatarha, vaikea kutina, naarmuuntuminen iholla)

6) portaalipotentiaalin oireyhtymä (Suonikohjut, ruokatorven, vatsan sydämessä, peräsuolen, edessä brshnoy seinä - "medusa pää", oliguria, askites)

7) pieni oireyhtymä (Koska hyperestrogenemia) - "suonikohjuja" (telangiectasias) iholla ylemmän puoli kehon, kämmenten punoitus ( "maksa kämmenten", "käsi puhaltimet olut") - kirkkaan punainen väri kämmenten thenar, hypothenar, falangeissa, katekieli, carmine-punainen väri huulten, gynekomastia miehillä, surkastuminen lisääntymiselinten ja vähentää vakavuutta toisen seksuaalista ominaisuuksien

8) splenomegalia (johtuen laskimoverestä) ja hypersplenismiä (peräsuolen verisolujen lisääntynyt tuhoutuminen, jossa kehittyy pancytopenia, aneeminen ja hemorragisia oireyhtymiä)

9) hepatorenal-oireyhtymä - esiintyy, kun maksakirroosi on heikentynyt, on ominaista atsotemia ja munuaisten vajaatoiminnan oireet (ilman morfologisia muutoksia munuaisissa)

10) myrkyllinen enkefalopatia (unihäiriö, päänsärky, muistihäiriö, parestesia, raajojen vapina, apatia)

11) maksasolun vajaatoiminnan oireyhtymä maksan koomaan asti - kehittyy maksakirroosin tulokseen

Palpatorinen maksa on laajennettu, tiheä ("kivinen"), tuberous ja terävä reuna.

Maksakirroosi kliininen kolmio: portaalin kohonnut verenpaine + tiheä "kivinen" maksa palpataatio + maksan leima.

Komplikaatioita kirroosi:

1) verenvuoto ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuista

2) maksan enkefalopatia ja kooma

3) mahalaukun eroosio ja haavaumat, pohjukaissuolihaava

4) portaalin laskimoon kohdistuva tromboosi

7) maksan nefropatia (hepatorenal-oireyhtymä)

1. UAC, OAM, laadulliset reaktiot virtsan bilirubiiniin ja urobiliinipitoisuuteen

2. BAC: bilirubiini ja sen jakeet, kokonais- proteiini ja sen jakeet, urea, kreatiniini, AST ja ALT aktiivisuus, alkalinen fosfataasi, gamma-GT, elin-maksaentsyymit (fruktoosi-1-fosfataldolaza, arginaasi, ornitinkarbamoiltransferaza), kolesteroli, TAG osa PL, virtsahappo, glukoosi, fibriini, seromucoid, siaalihappoa, tymoli ja sulemovaya näyte coagulogram

3. immunogrammi veri: B sisältö - ja T-lymfosyyttien alapopulaatioiden T-lymfosyyttien, Ig verenkierrossa IR spesifisiä vasta-aineita maksaan PL, markkereita hepatiitti B, C, D

5. Maksan, sappirakon, pernan ultraäänitutkimus

6. Maksan radioisotoopin skannaus

7. Laparoskopia kohdennetulla maksabiopsialla

Kirurgian hoito:

1) rajoittaa fyysisen ja psyykkisen rasituksen, lukuun ottamatta hepatotoksisten lääkkeiden ja alkoholin, pöytä numero 5 (rajoittaminen eläinrasvat, suola, neste), paasto päivää (kurpitsa, marjat, hedelmät, tuorejuustoa)

2) kun hepatiittiviruksia havaitaan replikaatiovaiheessa - antiviraalinen terapia (interferoni kuten CVH: ssä)

3) hepatosyyttien metabolian parantaminen: Vitamiinit Undevit, Decamewith, Duovit, B12-vitamiini; lipoiinihappo; hepatieditorit (Essentiale, Liv-52, Karsil)

4) edemaattisen ascitesin oireyhtymän hoito (Lasix 80 mg / vrk, hypotiatsidi 100 mg / vrk, veroshpiron 200 mg / vrk); tehoton - paracentesis

5) immunosuppressiivinen hoito: kortikosteroideja käytetään korkea aktiivisuus patologisen prosessin (40-60 mg / päivä asteittainen väheneminen annosnopeus on jopa 6 kuukausi)

6) vieroitus hoito: in / 200-300 ml 5-10%: sta glukoosia, johon on lisätty 10-20 ml Essentiale tai 4 ml 0,5%: sta liuosta lipoiinihapon; in / in gemodez 200 ml 2-3 infuusiota

7) Maksan enkefalopatian hoito: 30 mg lactulose 3-5 kertaa päivässä aterian jälkeen, hepa-Merz, urosan, ursofalk jne.

8) siinä tapauksessa, verenvuodon laskimolaajentumat ruokatorven tai mahalaukun: tiukka lepoon, chill ylävatsan alueella, poliglyukina infuusiona 5% glukoosia, paino / paino, 20 U vasopressiini 100-200 MLL 5% glukoosia 15-20 min / tippua + nitroglyseriiniä kielen alle, yleinen hemostaattinen hoito, paikallinen hemostaasiin (laserhoito, endoskooppinen sclerotherapy), ilmapallo tamponaatio

9) maksansiirtoa - tarkoitettu: 1) terminaalivaiheessa krooninen diffuusi maksasairaus, mukaan lukien alkoholikirroosissa 2) aineenvaihdunnan häiriöön keskellä vaurioiden hepatosyyttien 3) akuutti maksan vajaatoiminta 4) leikkaushoitoon polttoväli maksasairaus

Maksakirroosi

Maksakirroosi - krooninen diffuusi vaurion tunnettu häiritä tavanomaisia ​​lobulaarinen arkkitehtoninen maksafibroosin ja tuloksena muodostuu rakenteellisesti epänormaali palautuminen solmuja, jolloin kehitys toiminnallinen maksan vajaatoiminta ja portaalihypertoniaan. Maksakirroosi on yksi kuolevuuden tärkeimmistä syistä

4. sija miesten yli 40-kuolleisuuden rakenteessa Yhdysvalloissa. Viime vuosina suuntaus kohti sairastuvuuden ja kuolleisuuden lisääntymistä kirroosista Ukrainassa on ollut.

Maksakirroosin etiologia

Maksa maksakirroosin kehityksessä tärkein rooli on viruksen hepatiitti B, C, D, G. Mahdollisuus kehittää maksakirroosi muiden infektiotautien (syfilis, tuberkuloosi, malaria jne), ja parasiitti valloitusten estetty. Uskotaan, että vain schistosomiasis voi edistää maksakirroosin kehittymistä. Toinen yleisin etiologinen tekijä on alkoholi. Syistä maksakirroosi ovat myös erilaisia ​​eksogeenisiä maksamyrkyt teollisuuden myrkkyjä, lääkkeet, mykotoksiinit, jne. On tapauksia, maksakirroosi jälkeen metotreksaatin, CC14 myrkytyksen.. Kirroosin tärkeä syy on autoimmuuni hepatiitti. Kirroosi voi kehittyä taustalla laskimoiden ruuhkia, koska pitkittyneen vakavan sydämen oikean puolen vajaatoiminta (konstriktiivinen perikardiitti tai trikuspidaaliläpän) tai este verenkiertoa maksan suonet (Budd-Chiari oireyhtymä), sekä niiden hienoja seurauksia (venookllyuzionnaya tauti). Kehittämisessä kirroosin asennettu etiologic rooli määräytyy geneettisesti häiriöt raudan aineenvaihduntaa (hemokromatoosigeenin) ja kupari (hepatolentikulaarinen rappeuma), α1-antitrypsiinin puute, häiriöt hiilihydraattiaineenvaihdunnan (galactosemia, glycogenoses). Samaan aikaan jotkut Maksakirroosi (yli 26%), vaikka huolellinen tarkastelu ei voi määrittää syy taudin (kryptogeeninen maksakirroosi).

Kuva Maksakirroosin etiologia

Maksakirroosin patogeneesi

Maksakirroosin patogeneesi Se liittyy läheisesti sen etiologiasta, mikä edellyttää erityistä merkki luonne morfologisia muutoksia maksassa. Etiologiset tekijät (alkoholi, virusinfektio, metabolinen vikoja, ja muut). Syy nekroosi hepatosyyttien. Tässä tapauksessa maksan lipoproteiinin autoimmuuni reaktioilla on selvä arvo. Kun massiivinen, submassive kuolion, ja nekroosi lisääminen viipaleiden keskus portaalin suolikanavan (silta porto-Keskiosan nekroosi) vaikutuksen alaisena paine esiintyy intrahepaattinen romahtaa segmentit - menetys tilaa, että aiemmin käytössä parenkyymiin. Tällöin maksan kudoksen palauttaminen ei ole mahdollista. Seurauksena suppenevan porttikanavat ja keskilaskimoja, alkaa leviämisen sidekudosta. Elossa hepatosyyttejä tai maksan fragmenteilla lobulusten ja muoto regeneroidun regeneroimistuotteet-solmuista, joista yhdessä jäänteitä parenkyymille säilynyt muodossa psevdodolki. Psevdodolki edustavat alueita peruskudoksen riistää normaali radiaalinen suunta trabekkelien keskeiseen laskimoon. Keskustassa psevdodolek toisin kuin normaalit pikkulohkot eivät näytä Keski suoneen, ja reuna eivät paljasta porttikanavat.

Regeneroidun parenkyynin ja laajentuneiden sidekudoskanojen liuskat puristavat verisuonia, erityisesti ohutseinämäisiä maksavaivoja, mikrokytkennät häiriintyvät ja laskimovesi poistuu. Lisääntynyt intraeppaattinen paine (2-5 kertaa normaalia korkeampi) hidasti portaiden verenkiertoa, 30-70% pienensi veren virtausta maksassa. Samanaikaisesti sidekudosviivat, jotka vähitellen kasvavat parenkyymin syvyyteen, liittävät portaalisilmukat lobulan keskivyöhykkeeseen. Tämän seurauksena maksan lobula on pirstoutunut, portaalialukset ovat yhteydessä maksan laskimoon, muodostamalla arteriovenous anastomoses (shunts). Näistä anastomoosit verta porttilaskimopainetta lähetetään suoraan maksalaskimon ohittaen maksaparenkyymin, joka dramaattisesti rikkoo hapetus ja ravitsemus maksan solujen ja johtaa väistämättä uusien kuolion. Näin maksakirroosin eteneminen etenee ketjureaktion tyypin mukaan: parenkyma-nekroosin verisuonten iskeemisen nekroosi-regenerointi-uudelleenorganisaatio.

luokitus

Tällä hetkellä ei ole yksittäistä maksakirroosin kliinistä luokitusta. Havantsa (1956) V Panamerican gastroenterologien kongressin ehdottama luokitus, jonka mukaan poskenkoottinen, portaalinen ja sappitireksoosi erotettiin, osoittautui epätäydelliseksi. Tältä osin kansainvälisen konferenssin standardointi nimistön ja luokituksen maksasairaudet Acapulco (1974) päätettiin luokitella maksakirroosi etiologinen perusta ja pohjalta morfologisia muutoksia. Tässä tapauksessa maksakirroosi jaettiin mikronomodulaarisiin (solmupituuk- sena jopa 3 mm), macronodulaarisella (solmupituuk- silla yli 3 mm) ja sekoitettiin. Johtuen siitä, että käytännössä klnicheskoy diagnoosin ja hoidon aloittamisesta olisi otettava huomioon paitsi etiologian synnyssä, morfologiset ominaisuudet, mutta myös prosessin vaiheessa aktiivisuuden ja läsnäolo komplikaatioita, luokittelun tulee heijastaa kaikkia näitä indikaattoreita:
1. etiologiasta:
- viruksen,
- alkoholipitoiset,
- myrkyllinen,
- liittyy synnynnäisiin metabolisiin häiriöihin,
- liittyy sappiteiden leesioihin (primaarinen ja sekundaarinen sappikirroosi),
- kryptogeeninen kirroosi.
2. Prosessin aktiivisuuden asteen mukaan:
- subakuutti (hepatiitti-kirroosi),
- nopeasti etenevä (aktiivinen),
- hitaasti etenevä (aktiivinen),
- hidas,
- piilevä.
3. taudin vaihe mukaan aste toiminnalliset häiriöt (mukaan kriteerit Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminemiaa, vähentynyt protrombiini indeksi, hyperbilirubinemiaan, hepaattinen enkefalopatia, askites)
- korvataan,
B on subkompensoitu,
C on dekompensoitu.
4. Morfologisessa kuvassa:
- mikronodulaarinen,
- makronodulaarinen,
- sekoitetaan.
5. Komplikaatiot:
- ruokatorven ja mahalaukun verenvuoto,
-hepaattinen vajaatoiminta (O-, I-, II-, III-vaiheiden, koomien enkefalopatia),
- spontaani bakteeriset ascites-peritoniitti,
- portaalin laskimoon kohdistuva tromboosi,
- hepatornaalisyndrooma,
Maksasyöpä.

Morfologiset ominaisuudet maksakirroosi aktiivisuus on hyväksytty vakavuutta rappeuttavia ja regeneratiivisen muutoksia parenkyymissä, esiintyvyys solujen infiltraatteja stroomassa, näön väliset rajat solmun ja solmujen uudistaa sidekudosta. Kompensoidaan (ensimmäinen) vaihe kirroosin on tunnettu siitä, että toisiintuminen alkaen polttoväli maksan arkkitehtoninen psevdolobulyarnymi rakenteita ja yhden takaisin solmut subcompensated - syvällinen toisiintuminen arkkitehtoninen maksan regeneroi läsnä usean solmun ympäröi kypsiä sidekudos. Vaiheen kompensoimaton kirroosi tyypillisesti merkittävän määrän väheneminen parenkyymiä menetys lobulaarinen rakenne ja ilmaistaan ​​esiintyvyys fibroosi.
Kaikilla kirroosimuodon klinikalla on useita yhteisiä piirteitä. Useimmissa tapauksissa tauti alkaa asteittain. Potilaat yleensä valittavat heikkous, väsymys, väheneminen tai menetys kyky työskennellä, usein happovaivat: puute tai ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, joskus oksentelu, turvotus, raskaus tai täyteyden, varsinkin syömisen jälkeen, ylävatsan ja oikea ylä Quadrant, voidaan havaita ei terävää kipua, turvotus, rasvaisten elintarvikkeiden ja alkoholin huono toleranssi, ripuli. Alhainen häiriö, ärtyneisyys ovat erityisen tyypillisiä alkoholikrooosille. Potilaat ovat huolissaan ihon kutinaa, nivelkipua, kuumetta. Siellä on nenäverenvuoto, peräpukamia harvoin, näön heikkeneminen yöllä ( "hämäräsokeuden" - päivä-sokeus).
Muun tyypillisiä oireita maksakirroosi voi huomata ulkonäkö hormonaalisia häiriöitä: impotenssi, gynekomastia miehillä, kuukautiskierron häiriöt, menetys libido naisilla, sekä kehon painon kunnes kuihtuminen loppuvaiheissa.
Iho potilaiden - harmahtava likainen väri, voidaan havaita subikterichnost tai vaikea keltaisuus, erityisesti virus- tai maksankovettuman. Iho voi olla jälkiä raapimista, vakavissa tapauksissa - verenvuoto. Joskus telangiectasia esiintyy iholla (valtimoverisuonten hämähäkkimäiset dilatiot - "vaskulaariset tähdet", kuvattu ensin
SP Botkin). Usein on ylikuormitettu ja kämmenten, joskus keltaisuutta ( "maksa palmu"), ja harvemmin - muutos naulojen muodossa tunnin lasit, ilmaistuna lievä paksuuntuminen distaalisen falangien ( "koivet").
Yksi yleisimmistä objektiivisista oireista on hepatomegalia. Useimmissa tapauksissa, maksassa on tiivistetty johdonmukaisuus, teroitettu reuna, matala- tai kivuton. Joillakin potilailla voi tunnustellaan knobby pinta (erityisesti makronodulyarnom maksasairaus). Taudin lopullisessa vaiheessa voidaan havaita maksan koon pieneneminen.
Pernaa kasvaa yli puolessa potilaista.
Vaiheista pitkälle kehittyneiden maksakirroosi ja askitesta voi ilmetä ääreisturvotus. Ulkonäkö on yleensä edeltää askites turvotus liittyy ilmavaivat joka kehittyi seurauksena heikkeneminen imukaasun suolistossa vastaisesti portaalin liikkeessä.
Etenemisen aikana etiologisten tyyppisiä maksakirroosi jälkeen havaittavien dynamiikkaa näistä oireista.
Maksakirroosin kompensoitu vaihe (ryhmä A Childe-Pughissa) on kliinisesti luonteenomaista asthenovegetatiivisten ja dyspeptisten häiriöiden esiintyminen, valitukset kipuista oikeassa hypokondrissa. Maksa on suurennettu, epätasainen pinta on tuskallinen palpataatiolla. Aminotransferaasien aktiivisuus voi kasvaa, proteiini-sedimenttisten näytteiden indeksien muutos ja veren proteiinifraktiot.
Skannauksen aikana havaitaan hepatomegaly ja kohtalaisen lisääntynyt radionuklidin kertyminen pernaan. Luotettavimmaksi diagnostiseksi kriteeriksi on kuitenkin pistosmaksabiopsi tai laparoskopio kohdennetulla biopsialla ja sen jälkeen histologinen tutkimus biopsia-näytteestä.

Alikompensointiaste (Childe-Pugh-ryhmä B) johon liittyy nopea, kliinisesti merkitsevä taudin eteneminen. Etualalle ilmenemismuodot maksan toiminnan häiriöt: keltaisuus, kohtalaisen ilmaisi aivoverenvuotoon ilmentymiä, gynekomastia, ohimenevä askites. Useimmilla potilailla maksan lisäksi myös perna kasvaa ja saavuttaa huomattavan suuruuden. Biokemiallisten veren tutkimus havaitsi merkittävän vähenemisen tason albumiinin ja terävä kasvu globuliinin osat, korkeat määrät saavutettu tymoli testi, protrombiinin alentunut taso kolesterolia. Joillakin potilailla esiintyy hypersplenismia (anemia, leukopenia, trombosytopenia). Anemia on yleensä hypokromista, mikrosyyttinen luonne liittyy lisääntynyt hemolyysin punasoluja pernassa, raudan puutokseen. Yhteydessä rikkominen foolihappoa ja B12-vitamiinia aineenvaihdunta sekä luuytimen tukahduttaminen erytropoieettisen aktiivisuus voidaan kehittää hyperchromic mikrosyyttinen anemia. Erytrosyyttien tehostettu hemolyysti selittää pigmentaaristen sappikivien muodostumisen korkean taajuuden (30%) maksakirroosin kanssa. Trombosytopenian esiintyminen näillä potilailla liittyy lisääntyneeseen verihiutaleiden laskemiseen pernassa.

Likovirtausta (C-ryhmä Childe-Pughin mukaan) tunnettu siitä, että voimakas parenkymaaliset ja (tai) verisuonten vajaatoimintaan. Parenkymaaliset vajaatoimintaan kliinisesti ilmenee muodossa hemorragisen oireyhtymä purppuraa ja mustelmia, kehittäminen keltaisuus, hepaattinen enkefalopatia ja kooma. Laboratoriotutkimuksessa paljastaa laskua seerumin albumiini, hyytymistekijät, maksassa ja kolesteroliesteraasit.
Osoitus verisuonten vajaatoimintaan on vakava komplikaatio portahypertension: lausutaan splenomegalia kokonaisvaltainen kuva hypersplenismiä (leukopenia, trombosytopenia, anemia), verenvuoto, verenvuoto suonikohjut, ruokatorven ja mahalaukun, syntyminen vakaan askitesta ja perifeerisen turvotuksen kanssa laajentamiseen ihonalaisen laskimoiden kolpateraley etupään vatsan seinää, napanuorasta.

Suuren kliinisen aineiston AI Khazanov (1995) analyysin perusteella on patologisen prosessin aktiivisuuden piirre seuraavassa piirrettynä:

Subakuutti kirroosi (hepatiitti-kirroosi) on alkuvaihe maksakirroosin kehittymiseen akuutin hepatiitin taustalla.

Nopeasti etenevä (aktiivinen) kirroosi. Maksassa on selviä kliinisiä, biokemiallisia ja morfologisia merkkejä suuren patogeenisen prosessin aktiivisuudesta. Portaalin verenpainetauti ja maksan toiminnallinen tila huonontavat nopeasti.

Hitaasti progressiivinen (aktiivinen) kirroosi. Kliiniset oireet eivät ole selvästi ilmaistut. Suuri merkitys on maksan alareunan erottuva tiivistys ja haavauma, pernan lisääntyminen. Kaikissa potilailla havaitaan maksan toiminnallisen tilan biokemiallisten parametrien muutos ja merkitään aktiivisuuden morfologiset merkit. Portaalin verenpainetauti, maksan toiminnallinen vajaatoiminta kehittyvät hitaasti, suhteellisen usein hepatosellulaarisen karsinooman kehityksen pitkän aikavälin havainnoimiseksi.

Hidas (heikko) kirroosi. Useimmilla potilailla ei ole kliinisiä merkkejä aktiivisuudesta, mutta biokemiallisia havaitaan vain patologisen prosessin pahenemisvaiheiden aikana. Morfologiset oireet ilmaistaan ​​kohtalaisesti. Portaalin verenpainetauti kehittyy hyvin hitaasti, funktionaalinen maksan vajaatoiminta, jos ei toistuva vaurio, yleensä ei esiinny. Maksasyövän komplikaatioista voidaan havaita maksasyöpää.

Maksan piilevä maksakirroosi. Potilailla ei ole kliinisiä, biokemiallisia ja morfologisia merkkejä toiminnasta. Portaalin verenpainetauti ja maksan vajaatoiminta eivät periaatteessa kehity. Diagnoosi perustuu maksabiopsianäytteiden histologiseen tutkimukseen.

Erilaistumisen eri suoritusmuotojen etiologisen kirroosi perustuu monimutkaiseen kliinisten ja epidemiologisten tiedot ja tulokset laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimukset heijastaa oireiden sytolyyttisen, mesenkymaaliset-inflammatorinen, sappitiehyisiin oireyhtymät, ja oireyhtymien hepatosellulaarinen vajaatoiminta ja portaalihypertoniaan.

diagnoosi

Taudin viruksen etiologia varmistetaan tunnistamalla spesifiset markkereet. Siten, viruksen aiheuttama maksakirroosi, hepatiitti B (HBV) osoittaa, että läsnä veressä potilaista, joilla on DNA: n HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM: n ja IgG: n, havaitsemiseen maksabiopsiat värjäämällä orseinom markkereita virusperäinen.
Se asettaa korkeampi esiintyvyys maksakirroosin aiheuttama krooninen hepatiitti C-virus (HCV), erityisesti genotyypin I a. Vahvistus diagnoosi merkintä on HCV-RNA ja vasta-aineiden seerumin HCV.
Kirroosi viruksen etiologia jolle on tyypillistä pitkä rata eri määrillä etenemisen, toistuva pahenemisvaiheita, joita esiintyy spontaanisti tai vaikutuksen alaisena provosoi tekijöistä. Ja kirroosi liittyy HCV, tunnettu siitä, että pitkä latenssi, jonka aikana se ei ole tunnustettu, kuitenkin, alkamisen jälkeen kliinisten oireiden nopean etenemisen prosessin.
Korkea tsirrozogennostyu on hepatiitti D (HDV), jolloin morfologinen ulkonäkö merkkejä maksan kirroosi on tallennettu ensimmäisen 1-2 vuotta taudin. Kliinistä kurssia leimaavat nopea eteneminen, jossa on suuri letaliteetti. Veriseerumissa tällaisten potilaiden näytteille HDV RNA, vasta HDV luokkiin M ja G, sekä HBsAg. HDAg määräytyy usein maksan biopsiassa.
Aktiivinen vaihe viruksen kirroosin tunnettu siitä, että reaktion lämpötila, hypergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, lisääntynyt lasko, lisääntynyt tymoli, pitoisuuden kasvaessa immunoglobuliini G, M ja A, T-lymfosyytin herkistyminen ihmisen maksan lipoproteiini, kohonnut ALAT ja ASAT. Kohonnut gamma-globuliini 30%, ja tymolia 8 IU-maltillinen, ja merkitsevä siirtyy maksakirroosiin lausutaan aktiivisuutta. Alennettu albumiinitasoja alle 30%, ja protrombiini indeksi on alle 50% pidetään huono prognostisesta merkki (S.N.Sorinson, 1998). Tietty arvo Arviot uhka muodostumista kirroosin virusperäinen maksassa voi olla dynaaminen valvoa sisällön alfa-feto- proteiini seerumissa.

Kuva Maksakirroosin oireet. Palmar erythema

Alkoholikroosi on osoitettu alkoholin väärinkäyttäjiksi, aiempi akuutti alkoholipitoinen hepatiitti. Merkittävä merkitys on alkoholismin neurologiset ja somaattiset ilmenemismuodot. Maksakirroosin alkoholistinen etiologia on osoitettu tällaisten morfologisten merkkien yhdistelmällä, kuten hepatosyyttien rasva-infiltraatiolla, pieni solmu
tappio, hepatosellulaarinen fibroosi. Myöhemmässä vaiheessa esiintyy usein kirroosin makronodulaarinen muunnos ja rasvainen rappeuma katoaa. Histologisesti löytää tsentrolobulyarnoe laskeuma hyaline Mallory, polttoväli soluttautuminen neutrofiilisistä granulosyyttien noin maksasoluja hepatosyytin pallomainen lihavuus, perisellulaarisen fibroosia.
Alkoholikirron kompensoidussa vaiheessa on tyypillisesti alhainen oireyhtymä. Maksa on suurennettu, sileä pinta, usein hepatomegalia on ensimmäinen ja ainoa merkki taudista.
Vuonna subcompensation vaiheessa merkkejä aliravitsemuksesta, myopatia, Dupuytrenin kontraktuura, ekstrahepaattisen verisuonten merkkejä, korvasylkirauhasen sylkirauhasten, hiustenlähtö ja kivesten surkastumista. Koska tämän prosessin etenemiselle paljastaa vakavia oireita portahypertension: suonikohjut, ruokatorven ja hemorrhoidal suonet, askites. Krooninen alkoholismi aiheuttaa myös läsnäolon kliinisiä oireita ja oireyhtymiä alkoholisina gastriitti (pahoinvointia ja oksentelua aamulla kipu epigastrium), alkoholi enteropathy (ripuli), alkoholipitoiset neuropatia (parestesia, lasku herkkyys, lihasten surkastumista), alkoholipitoiset lihastulehdus (boleznennot ja luustolihasten heikkous), alkoholikardiomyopatia, ravitsemukselliset epätasapaino (punainen kieli, cheilosis), mielenterveyshäiriöt.
Potilailla maksakirroosia paljastaa anemia, Dysproteinemia, lisääntynyt bilirubiinin, maltillista transaminaasiarvojen. Immunologiset häiriöt eivät ole kovin merkittäviä, mutta joissakin tapauksissa luokan A immunoglobuliinien sisältö kasvaa selvästi.
Vuonna dekompensoitunut alkoholikirroosissa potilaat sanovat ehtyminen, Vaikeiden hepatosellulaarinen vajaatoiminta keltaisuutta, hemorraginen oireyhtymä, kuume, askites vakaa. Usein liittyy komplikaatioihin, kuten ascites-peritoniitti, maksatulehdus, maha-suolikanavan verenvuoto jne.
Erityisen nopea etenemissuunnitelma on ominaista maksa-maksakirroosille, joka kehittyy autoimmuunin hepatiitin taustalla. Tauti on yleisempää nuorilla naisilla vaihdevuosien tai liittyy läsnäolo autoimmuunireaktiot, hypergammaglobulinemia, korkea aktiivisuus sytolyyttisen oireyhtymä indikaattoreita polisistemny vaurioita, vakava nekroottisen muutokset maksakudosta.
Erityinen kirroosimuoto, joka liittyy sappihäiriöiden pitkäaikaiseen vaurioon, on sapeneva cirroosi. Maksa on primaarista ja sekundaarista sappikirroosia.

Primaarinen sappikirroosi (PBC) - krooninen, etenevä maksasairaus menettelyn intrahepaattinen kolestaasi on tunnusomaista tuhoutuminen intrahepaattinen sappiteiden, portaali tulehdusta ja fibroosia kehityksen edistäminen maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta.

Vaikka etiologia PBC on tuntematon, mekanismi sen kehitys liittyy autoimmuunireaktiot vasten histokompatibiliteettiantigeeneihin (HLA) ductular epiteelisoluihin. Potilailla, joilla on PBC, on enemmistö HLA-DR2-, DR3- ja DR8-genotyypeistä. Useimmiten naiset ovat yli 40-vuotiaita (naisten ja miesten suhde on 10: 1).
Morfologinen tutkimus paljastaa autoimmuunituhosta pienten intrahepaattinen sappitiehyeiden, mukana kolestaasi, portaali suolikanavan fibroosia, maksan arkkitehtoninen ulkonäkö uudistumista solmuja. PBC: lle on ominaista liiallinen kuparin kertyminen maksassa.
Alkuvaiheessa Sappikirroosin tyypillistä ulkonäköä merkkejä kolestaasi: on kutinaa, joka on pysyvä, ja varsinkin pahempaa yöllä. Alkuvaiheessa keltaisuus voi olla vähäinen tai jopa poissa, potilaat valittavat väsymys, huonovointisuus, kipeä oikea hypochondrium. Iho on kuiva, jälkiä raapimista, hankkii harmahtavan ruskea pigmentti, joka liittyy vitamiinin puute maksansiirtopotilaalle koko kasvaa.
Autoimmuuni luonne patologisen prosessin määrittää PBC systeeminen vaurioita, että ilmentyy dermatomyosiitti, autoimmuunityreoidiitti, hyperparatyreoosi, nivelkipu, perifeerinen neuropatia, munuaisten asidoosi, hyposecretion haima. Yhdistää PBC sairauksia ovat nivelreuma, skleroderma, Sjögrenin syndrooma, kalvomainen glomerulonefriitti.
Laboratoriotutkimuksessa, havaitsemiseksi lisääntynyt aktiivisuus alkalisen fosfataasin ja gamma-glutamyyli seerumin hyperlipidemia ja hyperkolesterolemia, kohtalaisen kohonnut seerumin transaminaasin aktiivisuuden. Erityisesti antimikondrioiden vasta-aineiden määritelmä.
Koska etenemistä keltaisuus prosessi tulee vaikeaa, usein havaittu ksantomatoznye laattoja iholla - kelta-ruskeita laikkuja, jotka sijaitsevat silmäluomien (ksante- Lazma) sekä käsissä, kyynärpäissä, polvissa, rinnassa, selkä (ksantoomia), joka liittyy paikallisen ihonsisäisen laskeuma kolesteroli. Merkittävänä oireena ovat Kaiser-Fleischner-renkaat. Nämä ovat ruskeita renkaita sarveiskalvon kehällä, joka liittyy kuparin kertymiseen. Löydät "vascular asterisks"
"Maksan kämmenet", sormien muutokset rummutuotteiden muodossa. Maksa on aina huomattavasti laajentunut, tiheä, perna on palpable. Portaiden verenpaineesta on oireita.
Ominaista muutokset luun jotka tapahtuvat yhteydessä loukkaa kalsiumin aineenvaihduntaan - selkä ja kylkiluut, lisääntynyt epifyysilevyjen luun, patologista murtumia. Yhdessä osteoporoosin ja osteomalasian kanssa proksimaalisen myopatian kehitys on mahdollista. PBC: n myöhäisissä vaiheissa kyphosis voi kehittyä. Kun röntgentutkimus paljastaa tuhoutumisen, selkärangan poistaminen, kylkiluut. Tyypillinen on jatkuva giperbnlirubinemiya, hyperkolesterolemia, kohonneet beeta-globuliini. Alkalisen fosfataasin aktiivisuuden 10 kertaa suurempi kuin normaali, on lisääntynyt seerumin sappihappojen, paljastaa korkea IgM veressä ja antimito- hondrialnye vasta-aine. T-lymfosyyttien tukahduttajien pitoisuus veressä pienenee.

Toissijainen sappikirrosoosi maksassa (VBC) kehittyy sappitiehyiden tukkeutumisen seurauksena. Näin eristetty lohko 3 tasoa: 1) Lobar - päässä Porta hepatis suuria pohjukaissuolen papillan (synnynnäinen atresia ja hypoplasia kanavat, sappikivitauti, kasvaimet, ahtaumat sappitiehyestä, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus); 2) lobulaarinen - maksassa, mutta on pikkulohkot (atresia tai aplasia interlobulaarivaltimoissa kanavat, intrahepaattinen sappitietulehdus); 3) tiehyeen (synnynnäinen sappihapposynteesin vika, kolestaasi lääkenuha; B.I.Shulutko, 1993).
Kehittymismekanismi VBTS johtuu siitä, että huomattava kasvu paineen kanavissa ja myrkyllisiä vaikutuksia ylimäärä bilirubiini myötävaikuttaa vakavan ja laajaa kuolion hepatosyyttien, minkä jälkeen massiivinen skleroottiset fibroosi. Samalla VBTS samoprogressirovanie ole tyypillisiä, ja poistaminen este voi jopa edistää regressio prosessin.
Kliinisesti VSC ilmenee kutina, keltaisuus, kipu oikeassa hypokondriossa. Yhteydessä rikkoo Sappineste ja kehitetään acholia ulosteet steatorrhea, häiritsi rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, K). Lisääntynyt maksa ja perna. PBC: stä poiketen seerumin IgM-tasot eivät yleensä kasva. VBC: n taustalla esiintyy usein maksatulehduksia ja pyleflebiittiä. VBC: n tärkeä oire on epätäydellinen korjaus. Täydellisellä obturaatiokerroksella ei ole aikaa kehittyä, koska potilas kuolee akuutin maksan vajaatoiminnan takia.

Kompensoimaton vaiheessa muodosta riippumatta kirroosin on tunnettu siitä, että etenemistä oireita toiminnallisen vajaatoiminnan hepatosyyttien kanssa tuloksista maksakooman, sekä Vaikeiden portahypertension vesivatsan kanssa ja verenvuoto suonikohjut, ruokatorven ja mahalaukun.
Vakavuudesta riippuen maksavaurioita eristettiin pieni maksan vajaatoiminta (gepatodepressiyu), jolla havaitaan häiriöitä metabolisen maksafunktiot mukana ei-tautiin, ja useimmat maksa nedostatosnost (gepatargiyu), jolla syvällä muutoksia aineenvaihduntaan maksassa yhdessä muiden patologisten muutosten johtavat maksan enkefalopatian kehittymistä.

Maksan enkefalopatia on monimutkainen potentiaalisesti palautuvista henkisistä ja neuromuskulaarisista sairauksista, jotka johtuvat vaikeasta maksan vajaatoiminnasta. Maksan enkefalopatia potilailla, joilla on maksakirroosi voi kehittyä johtuen vaikutuksesta sallii tekijöitä, joita ovat: ruoansulatuskanavan verenvuoto, infektiot, kuten bakteeri- vatsakalvontulehdus; rauhoittavien ja rauhoittavien aineiden vastaanotto; alkoholin juominen; eläinproteiinien liiallinen käyttö; muiden tautien kirurgiset toimet; parasentesi, jolla poistetaan suuri määrä ascites-nestettä; toissijaisen infektion kerrostuminen.

Maksan enkefalopatian ja komeen patogeneesissä Joillakin potilailla, joilla hallitseva tekijä portocaval sydänpuoliskosta veren suhteellisen parempi ennuste ja krooniset toistuvat, toiset - kertoimella vakava maksaparenkyymisairaus huonon ennusteen, vaikka kirroosi tarjoaa molemmille.
Hepaattinen enkefalopatia on seurausta endogeenisen neurotoksiineja, jotka ovat tavallisesti inaktivoituu maksassa, aminohappoon epätasapaino, ja muuttaa toiminta välittäjäaineiden ja niiden reseptorit.
Endogeenisten aivojen myrkyllisten aineiden joukossa ammoniakki on johtava paikka. Maksan enkefalopatian vuoksi ammoniakin ja muiden toksiinien metabolianopeus maksassa vähenee merkittävästi. Lisäksi ammoniakki pääsee yleiseen verenkiertoon sataman-kourun anastomosien kautta, ohittaen maksan. Myöhemmin ammoniakkia ionisoitumattomassa muodossa (1-3% veren kokonais-ammoniakki) läpäisee helposti veri-aivoesteen, kohdistamalla myrkyllinen vaikutus keskushermostoon.

Endogeenisten neurotoksiinien ryhmään kuuluvat merkaptaanit, lyhyt- ja keskipitkäketjuiset rasvahapot, fenolijohdannaiset, indoli. Merkaptat ovat bakteerisen hydrolyysin tuotteita rikkiä sisältävistä aminohapoista (metioniini, kysteiini, kystiini) paksusuolessa. Normaalisti niiden neutralointi tapahtuu maksassa. Maksasolujen riittämättömyyden vuoksi merkaptaanien pitoisuus veressä kasvaa ja ne aiheuttavat erityistä, makeuttavaa "maksahaavaa" suusta suusta.
Toinen merkittävä syy hepaattinen enkefalopatia on aminohappo epätasapaino, joka johtaa synteesi vääriä välittäjäaineiden. Maksakirroosi merkittävän kasvun tasoa aromaattisten aminohappojen fenyylialaniini, tyrosiini ja tryptofaani, sekä pelkistämällä aminohappoja, joissa on haarautunut sivuketju - väliini, leusiini, isoleusiini. Fischer-suhde (väliini + isoleusiini + leusiini / fenyylialaniini + tyrosiini), yleensä yhtä suuri kuin 3-4,5, maksan enkefalopatia on pienentää 1 tai vähemmän.
Seurauksena lisääntynyt aromaattisten aminohappojen pääsyn aivoihin muodostuu väärä välittäjäaineiden Oktopamiini, P-fenyylietanoliamiini, huomattavasti vähemmän aktiivinen kuin todellinen Dopamiini ja noradrenaliinin. Samaan aikaan, on muodostettu suoliston gamma-aminovoihappo seurauksena portosystemic sydänpuoliskosta verta siirtyy verenkiertoon ja menee aivoihin, joka antaa jarrutusteho.

Siksi maksan enkefalopatian patogeneesi muodostuu yhtäältä aivojen myrkyllisten aineiden kertymisestä veressä ja toisaalta happo-emäs- tilan ja elektrolyyttien vaihdon rikkomisesta. Seurauksena näitä rikkomuksia pahentaa prosesseja biologisten hapettumisen aivoissa, vähentää energian tuotanto aivoissa, keskushermostoon inhiboituu, että vieressä näkyy ei-spesifisiä mielenterveyden ja neurologiset häiriöt.
Kliininen kuva maksan enkefalopatiasta Se koostuu epäspesifistä häiriöt henkistä toimintaa, neuromuskulaariset häiriöt ja EEG muutokset. Riippuen vakavuudesta ilmenemismuotoja eristetty maksaenkefalopatia 5 vaihetta: 0 - piilevä, piilevä, joissa psyykkinen potilaista ei ole rikottu, lievä muutos älykkyyttä ja liikehäiriöitä määritetään vasta kun psykometristen testien
Vaihe I (valo) - euforia, ahdistuneisuus, levottomuus, kehitysvammaisuus reaktiot, unihäiriöt, valo hienoa vapina, koordinaatiokyvyn heikkeneminen; Vaihe II (kohtalaisia) -sonlivost, epäselvä puhe, sekavuus ajassa, muutoksia persoonallisuus, apatia, on raskas "flapping" vapina (asterixis); Vaihe III (vakava) - vaikea sekavuus, tokkuraisuus, kyvyttömyys tilin, vahingolliset käyttäytymishäiriöt, hyperrefleksia, nystagmusta, patologinen refleksit (Gordon, Babinski, Zhukovskogo kärsä, ahne), hyperventilaatio; Vaihe IV (kooma) -no tietoisuutta ja vastaus kipua, arefleksia, tappio lihaksen sävy (N.O.Sopp, 1979).

Asteen arvioimiseksi aivotoiminnan häiriöiden hepaattinen enkefalopatia käyttäen psykometrinen testit (testi numerot ja viestintä testi viiva) sekä electroencephalography, jossa havaita hitaasti vaiheen korkean amplitudin aalto. Tiettyjen ennusteen arvioinnissa, joka osoittaa mahdollisuutta kehittämisen maksakooman jyrkkä lasku veren hyytymistekijöiden - protrombiini proaktselerina, prokonvertina.

Portaalin hypertensio

Portal-hypertensio - tämä oireyhtymä, jolle on tunnusomaista verenpaineen pysyvän lisääntyminen portaalijärjestelmässä. Maksakirroosi kehittämistä tämän oireyhtymä liittyy orgaanisen rikkominen intrahepaattinen liikkeeseen sulkeutumisen seurauksena laskimoiden ulosvirtauksen-solmujen ja elvyttää yhdistävillä väliseinillä muodostumisen zapustevaniem useimmat siniaaltoja. Maksan verenkierron estämisen seurauksena portaalipaineessa oli huomattava lisäys 25-30 mm Hg: een. (normissa - 7-10 mm Hg). Pitkäkestoinen kompensaatio saavutetaan kehittämällä pilkkuja, jotka varmistavat veren ulosvirtauksen portaaliversiojärjestelmästä, ohittaen maksan, ylemmän ja alemman ontotuleen altaaseen. Tärkeimpiä portocaval anastomoseja muodostuu: 1) peripumpun suonijärjestelmässä, joka on vatsan seinämän suonien anastomousa. Anteriorisen vatsan seinämän suonien laajentaminen luo erottuvan kuvan, jota kutsutaan "meduusan pääksi"; 2) hemorrhoidal venous plexus -vyöhykkeessä; perikatoon liittyvien peräpukamien repeämä tai traumaattinen vammo aiheuttaa verenvuotoa peräsuolesta; 3) ruokatorven ja mahalaukun alueella. Vaikean portaalin verenpaineen kohoaminen, ruokatorven tai mahalaukun suonikohjujen runsas verenvuoto voi olla vaarallinen komplikaatio. Tällaisen verenvuodon esiintymiseen vaikuttavat tekijät:
1) ruokatorven ja mahan limakalvon eheyden rikkominen;
2) veren hyytymisjärjestelmän rikkominen; 3) hypertensiivisten kriisien esiintyminen portaaliportaalijärjestelmässä.
Kliinisten oireiden verenkierron ja maksan porttilaskimoon 3 erottaa vaihe portahypertension: kompensoitu (ensisijainen) portahypertension -umerennaya kliinisesti ilmeisten tai ilmeistä epäspesifinen ylävatsavaivoja (ilmavaivat, taipumus ripuli, pahoinvointi, ja kipu ylävatsan alueella ja oikean yläneljänneksen). Kun endoskooppinen tutkimus alemman ruokatorven havaittu sinertävä suoneen, joka sijaitsee limakalvon tasolla, jonka halkaisija on 2-3 mm; subcompensated - korkea portaali paine, splenomegalia tapahtuu lieviä lausutaan oireita hypersplenismiä; niillä on kohtalainen suonikohjut alemman kolmannen ruokatorven laskimossa halkaisija 3-5 mm;
dekompensoitu - hypersplenismi, jolla on merkittävä sytopenia, erityisesti trombosytopenia ja verenvuotoinen oireyhtymä; alemman 2/3 ruokatorven, kaaren ja sydänosan voimakas suonikohina, joiden läpimitta on enemmän kuin 5 mm, usein monimutkainen verenvuoto; maksan enkefalopatian ja edemato-ascitesin oireyhtymän kehittyminen.

Mekanismi kehittäminen Askites on tärkeä rooli sellaisten tekijöiden, kuten jatkuva kohoaminen porttilaskimon, lasku onkoottinen plasman liittyy heikentynyt proteiinin ja synteettisen maksan toiminta, verisuonten läpäisevyyttä lisäävän kerääntymisen vuoksi biologisesti aktiivisten aineiden ei tuhoudu maksassa, vähentää tehollinen tilavuus veriplasman, ensisijainen ja toissijainen hyperaldosteronismi, aktivoitumiseen liittyvien reniini-angiotensiini-järjestelmän ja aldosteroni aineenvaihdunnan häiriöt maksassa. Askites maksakirroosi on steriili, sisältää vähän proteiinia (10-20 g / l) vähintään 300 solua 1 mm3.
Yksi seurauksista Askites on refluksitauti, jotka johtuvat lisääntynyttä vatsan paine ja joissakin tapauksissa johtaa kehitystä peptisen esofagiitti ja ruokatorven haavaumat, jotka lisäävät verenvuotoriskiä ruokatorven laskimolaajentumat. Lisäksi, askites voi aiheuttaa vatsan tyrä (imusolmukkeet, navan), aukko rajoitus liikkuvuuden ja laski keuhkojen kapasiteetti, jolloin kehitys voi olla keuhkojen atelektaasi ja keuhkokuume.
Ahdistuneiden oireyhtymien vaikeat komplikaatiot sisältävät spontaanin bakteeriperitoniitin. Syynä sen kehittymiseen ovat suolen dysbioosi, suolen limakalvon estojärjestelmän rikkominen. Peritoniitin esiintymiselle on ominaista terävä puhkeaminen vilunväristysten, kuumeen, vatsakivun, suolen murmerien heikkenemisen, eturaajojen seinän lihaskudoksen, leukosytoosin kanssa.

Hepatorenal-oireyhtymä

Hepatorenal-oireyhtymä Se on vakaa toiminnallinen munuaisten vajaatoiminta, joka kehittyy lisääntyessä resistenttien hoitoon askites ja dramaattisesti maksan toimintakykyä. Presipitoiva tekijä voi olla voimakkaasti lisääntymässä hypovolemia (hoidon jälkeen diureetteja, etukammiopistoon, verenvuoto, oksentelu, ripuli, verenmyrkytys). Perusteella hepatorenaalinen oireyhtymä sijaitsee verisuonten supistumista ulkokerroksessa kortikaalisen munuaisten alueella, mikä johtaa jyrkkään laskuun munuaisten verenkiertoa ja munuaiskerästen suodatuksen. Kliinisesti se ilmenee vähävirtsaisuutta kanssa vähentää jyrkästi natriyuriey, veren kreatiniinipitoisuuden ja urean plasmaa myöhemmän kehityksen hyperkalemia ja metabolinen asidoosi. Potilaalle kehittyy anoreksia, vakava väsymys uupumus ja apatia, atoniaan vatsan ja suoliston pahoinvointia, oksentelua, on merkkejä solun nestehukka (jano, hypotonia silmämunat alentuneen iho turgor), vapina, aivoverenvuotoon taipuvaisille.

Portaaton laskimotukoksen akuutti tromboosi (piletrombosis) taustalla maksakirroosi ilmenee äkillinen ilmeneminen kipu vatsan, pahoinvointi, verinen oksentelu, romahtaa. Portaalin verenpainetaudin nopean etenemisen seurauksena ascites muodostuu, useissa tapauksissa hemorragisia, havaitaan leukosytoosi.
Portaaton laskimoon liittyvästä kroonisesta tromboosista on ominaista pitkäaikainen kesto - useista kuukausista useisiin vuosiin, portaalipotentiaalin ja kipu-oireyhtymän esiintyvyyteen.
Piromroosion diagnoosi vahvistetaan keliakografiaan ja ultraäänitutkimukseen.

Gepatotselpyulyarnaya karsinooma on ensisijainen nonmetastatic kasvain on peräisin hepatosyyteissä, ja on vakava komplikaatio maksakirroosi (usein virusperäistä ja alkoholijuomien). On todisteita siitä, syöpää aiheuttava vaikutus hallitseva HBV ja HCV-genotyyppi 1 b mutanttikantoja. Uskotaan, että pitkäaikainen pitkäaikaissäilyvyys viruksen hepatosyyttien johtaa pahanlaatuisen. Voi olla tietty vaikutus altistavia tekijöitä muodostumista maksasyövän kanssa maksakirroosi (huumeiden käyttö, pahanlaatuinen tupakointi, alkoholismi, huumeiden sisältävien tuotteiden aflatoksiinit, ionisoivalle säteilylle altistumisesta, ym.).
Merkittävin kliininen merkki maksasyövän syöpäkasvosta on maksan progressiivinen laajeneminen, joka saa aikaan kivisen tiheyden ja palpataation kivulias. Tyypillisiä ovat myös dyspeptiset häiriöt, maanläheinen ihon sävy, dramaattinen painonpudotus, jopa kakeksia, subfebrile-tila, joskus tuumorin hajoaminen, lämpötilan nousu korkeisiin lukuihin. Laboratoriokokeista informatiivisia immunokemiallisia reaktioita, jotka paljastavat pitoisuuden kasvun alfa-fetoproteiinin ja karsinoembryonisen antigeenin veressä. Maksan, laskennallisen tomografian ja vatsan ultrasonografian radionuklidien tarkistus ovat tärkeitä diagnoosin selvittämiseksi.

Maksakirroosin hoito

Hoitotoimenpiteiden maksakirroosi perustuu aktiivisuuteen ja ominaisuuksista maksan sairaus, kliinisiä ja toiminnallisia oireita taudin ja sulkea pois kohdistuneita syynä ja poistaminen patogeenisten Symptomaattista häiriöt.
Taudin korvausvaiheessa hoidon tarkoituksena on estää maksan vaurioituminen. Tärkeää on alkoholin ja hepatotoksiinien poissulkeminen. Potilaan tulee välttää fyysistä rasitusta, äkillisiä lämpötilan muutoksia, insolatiota. On tarpeen kiinnittää huomiota työjärjestelyn ja lepoa koskevan järjestelyn asianmukaiseen järjestämiseen, täysimittaisen ruokavalion nimittämiseen riittävällä proteiinilla ja vitamiineilla.
Tärkein ruokavalio Maksakirroosipotilaille korvauksena vaiheessa on ruokavalio numero 5. Kun ilmaistaan ​​diarrheal oireyhtymä suosittelevat ruokavalion numero 5a, jossa on jyrkkä lasku ruokahalu ruokavalioon kuuluvat hedelmien ja vihannesten mehut, salaatteja, tuoretta juustoa, maitoa ja hapan tuotteita, tuore keitetty kalaa.
Oireiden ilmenemisen portahypertension potilailla, joilla on dekompensoitu maksakirroosi subcompensated ja on osoitus ruokavalion tarkoitukseen № № 7 tai 10. ruokavalio sisältää tavanomaisia ​​määriä proteiineja, rasvoja ja hiilihydraatteja, suolaa rajaa 2-5 g päivässä (ruoka tuottaa suolaton ja suolaton leipä ), juotavan nestemäärän määrää päivittäinen diureesi. Läsnä ollessa hypokalemia ruokavaliossa ovat elintarvikkeet, jotka sisältävät suuria määriä kaliumia (peruna, aprikoosit, rusinat, luumut). Pitkäaikainen kortikosteroidihoito ja PBC vaara on osteoporoosin takia rikastettua ruokavaliota, jotka sisältävät sulavan kalsiumia (rahka, maitohapon tuotteet, lievä juusto). Kun oireet maksaenkefalopatia vähentää merkittävästi proteiinipitoisuus ruokavaliota 40 grammaan päivässä, tai jopa poistaa proteiinit eläinperäisiä.

Potilaat, joilla on maksettu kompuroitu ja inaktiivinen maksakirroosi, eivät yleensä tarvitse lääkitystä. Kun ali- ja dekompensoitunut maksakirroosi, määritetään luonne tärkeimmistä suosituksista oireiden hoitoon. Perushoitoon kuuluu lääkkeitä, jotka parantavat hepatosyyttien vaihtoa. Näitä ovat: tasapainoinen vitamiini kompleksit (Kvadevit, undevit, Yunikap, Triovite et ai.); lipoiinihappoa (2 ml 2%: ista liuosta lihakseen tai 0025 g 3-4 kertaa päivässä), Lindens Id (0,025 g, 3 kertaa päivässä); valmisteet, jotka sisältävät olennaiset fosfolipidejä - Essentiale (5-10 ml: lla 5% glukoosiliuoksella yhdessä kapselin vastaanottamiseksi (2 kapselia 3 kertaa päivässä), Essentiale H, joka sisältää olennaisen fosfolipidejä ilman vitamiini monimutkainen, jolloin potilaalle riittävä määrä olennaisia ​​fosfolipidejä (1 kapseli on määrätty - 500 mg -
3-kertaa päivässä). Essentiale edistää aktivointi hepatosyyttien regeneraation kalvon sisällyttämällä fosfolipidin rakenteen solukalvojen on normalisoi vaikuttaa lipidien metaboliaa ja proteiinien, estää kehitystä maksafibroosin. Ukrainassa tuotetaan fosfolipidipitoisia lipiini- ja lioliinivalmisteita, joita käytetään laskimoinfektioihin; kasvialkuperää olevat hepatosäätelijät - istutuksen, karpin, siliborin, hepabeenin hepatofalk; hofitol; aminohappojohdannaiset, lahjoittaja glutationin ja muiden tioliyhdisteiden - geptral (5-10 ml - 400 -800 mg lihakseen tai laskimoon, ylläpitohoito - 1 tabletti 400 mg 2- 4 kertaa päivässä). Metabolisiin prosesseja sääteleviin lääkkeisiin kuuluvat myös riboksiini (0,2 g 3 kertaa päivässä), dipromonium (0,02 g 3-5 kertaa päivässä). Hypokromisen anemian läsnä ollessa rauta - ferrokaaliset valmisteet (mukaanlukien
2 tablettia 3 kertaa päivässä), ferrograduus (1 tabletti 1-2 kertaa päivässä), jne.
Jotta voidaan parantaa aineenvaihduntaa maksassa puhdistaa potilailla laskimoon tippainfuusiota 500 ml: n 5% glukoosiliuoksella vitamiineja ja ko- karboksylaasi, Ringerin liuos, ja muut. Jos vaikeaa hypoalbuminemiaa 1 joka 2-3 päivä tuottaa 10-20% albumiinia verensiirtoon liuos (4-5 infuusiota) sekä aminohappojen liuoksia (alveziini, polyamiini jne.),

Eri etiologiset kirroosi muodot edellyttävät erityistä hoitomenetelmää. Virologisessa kirroosissa, erityisesti alkuvaiheissa, on mahdollista käyttää interferonihoitoa pieninä annoksina (1-2 miljoonaa ME interferonia 2-3 kertaa viikossa). Kun alkoholi-kirroosi on äärimmäisen tärkeä osa hoitoa, se on alkoholinkäytön lopettaminen.
Potilaat, joilla on maksakirroosi, kehittyy autoimmuunin hepatiitin taustalla ja ominaispiirteillä, joilla on voimakas aktiivisuus, määrätään glukokortikosteroideista ja immunosuppressanteista (atsatiopriini).

Primäärisen sappikirroosin hoito. Johtuen siitä, että niillä on tärkeä rooli autoimmuunisairaus muuttuu PBC kehitystä hoitoon potilailla, jotka käyttävät huumeita, kuten kortikosteroidit, atsatiopriini, delagil, D-penisillamiini, siklosporiini, kolkisiini, metotreksaatti. Vaikka näillä lääkkeillä on tietty positiivinen vaikutus taudin kulkuun, niiden vakava sivuvaikutus rajoittaa niiden käyttöä.
PBC: n potilaiden hoitoon valittu lääke on ursode-deoksikolihappo (UDCA). Toiminnan mekanismi liittyy kalvon stabilointiin, koleretiikkaan ja immunoregulaatioon. UDCA: n (ursofalk) käyttöä suositellaan otettavaksi 12-15 mg / kg (250 mg 3-4 kertaa päivässä) useasta kuukaudesta 2 vuoteen tai kauemmin. Tällainen hoito edistää kutinan katoamista, merkittävää parannusta kolestasian ja sytolyysin biokemiallisissa indikaattoreissa, maksan biopsianäytteiden histologisen rakenteen paraneminen ja potilaiden eliniän lisääntyminen. Kirjallisuudessa on viitteitä siitä, että UDCA-valmisteiden yhdistäminen metotreksaattiin, prednisoloniin, budesonidiin on suositeltavaa.
Varhaisessa kehitysvaiheessa PBC, varsinkin jos tauti on monimutkainen lisäämällä kollagenoosin, käyttäen seuraavaa hoito-ohjelmaa: 50 mg prednisonia vähenemiseen 10 megawattia varten 8viikko + 50 mg päivässä atsatiopriinin + 15-20 mg / kg kehon paino UDCA + lääkkeen + kalsium bisfosfonaattien säännöllisen luun tiheyden kontrolloimiseksi.
PBC: n oireenmukainen hoito on tarkoitettu eliminoimaan ihon kutinaa ja hoitamaan osteodystrofiaa. Kehittämisessä ihon kutina voi olla rooli 2 mekanismit: 1) imeytyminen suolistosta ja kertyminen ihon suoloihin dihydroksyloituja ja konjugoimattomia sappihappoja, jotka ärsyttävät ihon hermojen loppua; 2) hepatosyyttimembraanien aiheuttamat vahingot maksaan kertyvien sappihap- poiden seurauksena, jolloin muodostuu yhdisteitä, jotka yhdessä sappihappojen kanssa pääsevät verenkiertoon ja sitten ihoon ja aiheuttavat kutinaa.
Sienihappojen imeytymistä suolistosta vähentää enterosorbenttien käyttö.
Vuonna kolestaasi käyttää lääkkeitä, jotka lisäävät aktiivisuutta mikrosomaalisia entsyymejä hepatosyyttien ja siten parantaa aineenvaihduntaa sappihappojen ja muiden aineiden edistetään ulkonäkö kutinaa, vähentää oireita keltaisuus. Tällaisia ​​lääkkeitä ovat fenobarbitaali (0,1 g, 3 kertaa päivässä), kordiamin (250 mg 3 kertaa päivässä 10 päivä), rifampisiinin (300 mg, 2 kertaa päivässä 7-14 päivää), metronidatsoli (250 mg kukin
3 kertaa päivässä lyhyillä kursseilla). On tehokasta käyttää naltreksonia (50 mg päivässä 4 viikon ajan). Kutinaa vähentämiseksi käytetään myös histamiini H1 -reseptoreiden antagonisteja (dimedrol, tavegil, suprastin jne.).

Maksan osteodystrofiapotilaiden ehkäisyssä ja hoidossa, joka on luonteenomaista osteoporoosin ja osteomalasian kehittyminen, kalsiumin ja D-vitamiinin puutteen täydennyksen lisäksi UDCA: ta käytetään myös osteodystrofian vähentämiseen.
VBC: n avulla suoritetaan kirurginen hoito yhteisen sappitiehen tukkeutumisen tai puristuksen poistamiseksi, sapen ulosvirtauksen ja keltaisuuden häviämisen aikaansaamiseksi.
Kun kirurgisen lääkityksen kompensoimattomia muotoja, määrätyn hoidon taktiikka riippuu pääasiallisten oireyhtymien vakavuudesta ja kehittyvien komplikaatioiden luonteesta.
Maksan enkefalopatian hoito edellyttää provosoivien tekijöiden poistamista. Koska maha-suolikanavan verenvuoto on hyperammonemian lähde, on tarpeen poistaa veren koettimella sen jälkeen, kun verenvuoto on pysäytetty pesemällä mahalaukun natriumkloridin jäinen isotoninen liuos; Huuhtele suolistot korkeilla ruisrokeilla; hypokalemiaa aiheuttavien diureettien annosta tai vähentämistä; normalisoida elektrolyyttitasapaino, poistaa ummetus.
Ravintorajoitusten yhteydessä tarvittavan energia-arvon saavuttaminen saavutetaan suonensisäisellä tippuveden 5% glukoosiliuoksella (1000-1500 ml / vrk). Hypokaligmian poistamiseksi 1,5 g kaliumkloridia annetaan samanaikaisesti glukoosin kanssa. Tee vitamiinihoito.
Tärkeä askel hoidossa potilailla, joiden maksan enkefalopatia on määräysten jotka vähentävät ammoniakin suolistossa. Näitä ovat laktuloosi (Normase, dufalak) - synteettinen disakkaridi halkeamiskelpoiseen paksusuolessa vaikutuksen alaisena fysiologisen mikroflooran maitohapon ja pi rovinogradnuyu jotka antavat osmoottisen laksatiivinen vaikutus, joka edistää erittymistä toksiinien muodostuu suolistossa. Lisäksi väliaineen happamoituminen estää ammoniakin ja aromaattisten aminohappojen muodostumista. Laktuloosia on määrätty siirappina annoksena 60 - 120 ml / vrk. Vaikeissa hepaattinen enkefalopatia käyttö laktuloosin peräruiske, jossa on 2 kertaa päivässä (300 ml laktuloosin siirappia laimennetaan 700 ml: lla vettä).
Vähentää mikrobikasvuston kasvun alle ammoniakki-hepaattinen enkefalopatia käytetään imeytyy huonosti laajakirjoisten antibioottien - kanamysiiniä (jopa 2 g / päivä), neomysiini (enintään 4 g / vrk). Kun maksatulehduksen manifestaatiot lisääntyvät, lääkkeet pistetään koettimen läpi.

Huumeiden, lujittava ammoniakki aineenvaihduntaa maksassa ovat glutamiinihappo (1 g 2-3 kertaa päivässä), ornitsetil (alfa-ketoglutaraatti ornitiinin) ja hepatiitti-Merz β-ornitiini-L-acpartat). Formulaatiot parantaa ammoniakin aineenvaihduntaa maksassa ja aivoissa, poistaa oireet hepaattinen enkefalopatia. Ornitsetiili on määrätty vuorokausiannoksella 2-6 g intramuskulaarisesti tai 2-4 g suonensisäisesti 1-2 kertaa päivässä. Hepa-Mertzia on saatavana 10 ml: n ampulleissa, jotka sisältävät 5 g orninasartaattia, ja pakkauksissa, jotka sisältävät 3 g lääkettä. Laskimonsisäisen lääkkeen keskimääräinen annos on 20-40 g / vrk ja oraalinen - 9-18 g / vrk.
Natriumbentsoaatti sitoo ammoniakkia hippurihapon muodostumisen kanssa, jota käytettiin annoksena 10 g / vrk.
Keskushermostojärjestelmän inhibitoristen prosessien vähentämiseksi käytetään bentsodiatsepiinireseptoriantagonistia flumatseniiliä annoksella 0,4 - 1 mg laskimoon.
Potilailla, joilla on vaikea, progressiivinen ja maksan vajaatoimintaa kestävä enkefalopatia, ainoa tehokas menetelmä on maksansiirto.
Potilaat, joilla on portahypertension läsnä edematous vesivatsanestettä oireyhtymä määrätty lepoon, rajoittaa natriumpitoisuus ruokavaliossa 4-6 g / päivä tai nesteen 1000 1200 ml / päivä. Jos nämä toimenpiteet ovat tehottomia, käytetään aldosteroniantagonisteja (veroshpiron, aldactone) 50 mg 2 kertaa päivässä. Kun ilmaistaan ​​askites annos on kasvanut joka 2-3 päivä, kunnes 50-100 mg enintään 300 mg / päivä (12 tablettia). Jos se ei ole mahdollista saavuttaa positiivinen diureettinen vaikutus, yhdistää vastaanotto veroshpirona 100-200 mg päivässä, joka annetaan 3-4 jaettuina annoksina ennen ruokaa jatkuvasti yhtenä annoksena aamulla tyhjään mahaan diureetti furosemidi (20-40 mg), edullisesti epäjatkuvasti, päivänä 2 kerran viikossa tai lyhyinä 2-4 päivän kursseina, joita seuraa 1-2 päivän tauko. Jos furosemidi on tehoton, käytä triampur 2-4 tablettia päivässä.
Diureettihoidon nimittäminen edellyttää tarkkaa seurantaa diureesi, ruumiinpaino ja elektrolyytti verikoostumus. Positiivinen diuresi ei saisi ylittää 500-600 ml. Tämä tarkoittaa, että potilaan painonpudotus ei saisi ylittää 500-600 g vuorokaudessa, koska voimakkaampi diureesi voi liittyä vaikeita elektrolyyttihäiriöitä ja maksan enkefalopatian kehittymistä.
Hypoproteinemian ja hypoalbuminemian läsnä ollessa ascitesin vähenemistä voidaan helpottaa albumiinin tai veriplasman liuosten verensiirron avulla. Aspartaateissa, jotka ovat resistenttejä diureettihoitoon, albumiinin laskimonsisäinen annostelu yhdistetään parakentesiin.

Komplikaatio bakteerien aiheuttaman vatsakalvontulehduksen Askites vatsan punktio diagnostisten ja biologisen tutkimuksen askitesnesteestä käyttämällä laajakirjoisten antibioottien (gentamysiini, ampisilliini, tienyyli, zinatsef, klaforan, kanamysiini, vankomysiini, ja muut.). Parenteraalisesti annettavien antibioottien ensimmäinen yksittäinen annos suositellaan annettavaksi suoraan vatsaonteloon.
Verenvuodon pysäyttäminen ja ehkäisy ruokatorven ja vatsaontelon suonikohdissa ovat eräitä portaalin verenpainetautien tärkeimpiä tehtäviä. Jos tällainen verenvuoto esiintyy, potilasta tulee kiireellisesti sairaalaan sairaalassa. Estääkseen verenvuodon vikasol intravenoosisesti (3,2 ml 1%: ista liuosta) Dicynonum (2-4 ml 12,5%: ista liuosta), kalsiumkloridia (10 ml 10% liuosta) am ino- kapronihappo (5% liuos), valmistetaan vasta valmistetun veren (300-500 ml) verensiirto. Hemoglobiinin voimakkaalla laskiessa otetaan käyttöön erytrosyyttinen massa. Kun tavoitteena on substituutio suoritetaan verensiirtoon natiivi plasma (200-400 ml) poliglyukina liuosta (1-1,5 litraa nopeudella 100-150 ml / min), 5% glukoosiliuoksella, Riigera liuos.
Sisällä säädä jäähdytetty 5-prosenttinen aminokapronihapon (400 ml) liuos, antasidit (Almagel, fosfaloogel, maalox jne.). Maksatulehduksen kehittymisen estämiseksi verenvuodon jälkeen nähdään veren poisto suolistosta (peräruiske), pumppaamalla mahalaukun sisältö koettimen läpi, laaja-alaisten antibioottien käyttöä, laktoosia.
Äskettäin verenvuoto suonikohjuja rasshirenngh ruokatorven ja mahan käytetään useita lääkkeitä, jotka edistävät vähentäminen portosystemic ja (tai) portokollateralnogo verenvirtausta ja vähentää vastusta aikana intrahepaattisen ja kollateraalisuonten. Näihin lääkkeisiin kuuluvat somatostatiini, vasopressiini, pituitriini, terlipressiini, nitroglyseriini.

Somatostatiini - hormoni, joka on tuotettu haiman hypotalamuksessa ja delta-soluissa. Kliinisessä käytännössä sen analogeja käytetään usein: modastatiini, sandostatiini ja stylamiini. Somatostatiinilla (modastatiinihoito) alkaa 250 μg: n iskunvaimennuksen yksivaiheinen suonensisäinen injektio, jonka jälkeen se perfundoituu jatkuvasti nopeudella 250 μg / h 2-4 päivän ajan. Sandostatiinia käytetään 0,1 mg 2 tunnin välein
2 päivää. Ensimmäistä annosta annetaan laskimoon, loput - laskimonsisäisesti tai ihonalaisesti.
Vasopressiini (antidiureettinen hormoni) annetaan suonensisäisesti ja valtimoon (in suoliliepeen), aloittaen annoksella 0,4 U / min, minkä jälkeen kasvavina annoksina jopa +0,6-,8 IU / min 12-24 tuntia, kunnes verenvuoto pysähtyy. Vasopressiinin sivuvaikutukset vähenevät sen yhdistelmänä nitroglyseriinin kanssa.
pituitrin (Aivolisäkkeen uute) annettiin suonensisäisesti 20 IU 200 ml 5% glukoosi 15-20 minuuttia ja sitten annos 5-10 IU joka 30-40 min pidennettyä vaikutusta varten.

terlipressiini (glypressiini, re-usp) - vasopressiinin synteettinen analogia annetaan 1 mg: n annoksella 400 ml: ssa isotonista natriumkloridiliuosta suonensisäisesti 40 minuutin ajan 2 kertaa päivässä.
Nitroglyseriini, joka on perifeerinen vasodilataattori, vähentää laskimoääniä, mikä johtaa laskimovesien lisääntymiseen ja portaalinpaineen laskuun 30 prosenttiin. Se annetaan laskimonsisäisesti tippumaan 1-prosenttisen alkoholiliuoksen muodossa nopeudella 1 ml (10 mg) 400 ml: aan Ringer-liuosta nopeudella 10 - 15 tippaa minuutissa (0,9-
1 mg / h) 24-72 tuntia. Lääke annetaan potilaan poistamisen jälkeen ja vakauttaa verenpaine.

Akuutti runsas verenvuodot lisätoimenpiteitä lopettaa verenvuoto ovat tiukassa tamponaadi endoskoopin läpi ja tylpän ohjaimen sovellus koetin-Sengstakena-Blackmore on täytetty ilmalla ja venyttämiseen vein ilmapallo. Samalla lääketieteellinen hoito takaa hemostaasin pysyvyyden.
Verenvuodon estämiseksi ruokatorven ja mahan suonikohjuja käytettäessä käytetään beetasalpaajia, jotka vähentävät portaalin verenkiertoa, mikä auttaa vähentämään portaalin paineita. Tällainen toimintaan liittyy vähäinen sydänlähtö ja viskeraalisen verisuonten supistuminen. Kliinisessä käytännössä käytetään kolmen tyyppisiä beeta-adrenoblockereita: 1) p1-adrenergisten reseptorien (atenolol) estäjät, jotka vähentävät sydämen annosta; 2) p1-adrenergisten reseptorien selektiiviset salpaajat (metaprololi), aiheuttaen viskeraalisen verisuonten supistumisen;
3) ei-selektiiviset p-adrenoblockerit, jotka vaikuttavat p1- ja p2-adrenoreseptoreihin (propranololi, nodaloli).
Ennaltaehkäisy ruokatorven-mahaverenvuotoa saavutetaan myös käyttämällä pitkävaikutteisia nitraatteja (isosorbidi-5-mononitraatti, isosorbididinitraatti, molsidomiini jne).
Kirurgisen hoidon indikaatio on suonikohjujen esiintyminen potilailla, joilla on verenvuoto, sekä korkean portaalin hypertensio. Toimenpide suoritetaan myös potilailla, joilla esiintyy hypersplenismin oireyhtymä ja verenvuotoa tai sen uhkaa. Maksasyöpäpotilaan kirurgisen hoitomenetelmän valinta suurelta osin määräytyy maksan toiminnallisen tilan mukaan. Korvaavalla maksafunktiolla operatiivinen hoito on tehokasta - erilaiset vaskulaariset anastomosot, suorat interventioina ruokatorveen ja mahalaukun suonikohjuihin. Subkompensoidulla maksakirroosilla käytetään vähäisin invasiivisia menetelmiä, endoskooppista skleroterapiaa tai endovaskulaarisia toimenpiteitä. Potilailla, joilla on maksan vajaatoimainen maksakirroosi, käytetään useimmiten endoskooppista skleroterapiaa.

Hepatorenal-oireyhtymän potilaiden pääasiallinen hoitosuunta on hemodynamiikan normalisointi ja maksan vajaatoiminnan korjaus. Rajoita proteiinin lisääminen 0,5 g / kg: iin ja veteen 800 - 1 000 ml: aan. Sekä munuaisten että maksan verenkierron parantamista voidaan helpottaa dopamiinilla, jonka annos valitaan erikseen hemodynamiikan ja elektrokardiografian ohjauksessa.
Merkittävä rooli potilaiden hoidossa terminaalissa, kaikkien maksakirroosin varianttien kompensoidussa vaiheessa on maksansiirto. Merkkejä siitä ovat vakava maksan vajaatoiminta, tulenkestoiset ascites ja ruokatorven ja mahalaukun verenvuoto suonikohjuissa.